Il colangiocarcinoma, noto anche come cancro dei dotti biliari, è un tumore raro e aggressivo, spesso associato a cirrosi o a infezioni del fegato. La chirurgia è l’unico trattamento curativo, ma è disponibile solo per un numero limitato di pazienti e il rischio di recidiva è elevato. La chemioterapia è il trattamento standard per i pazienti con colangiocarcinoma inoperabile o per quelli il cui cancro è progredito dopo l’intervento chirurgico. Gli sviluppi nell’immunoterapia e le nuove target therapies offrono una maggiore speranza e una migliore qualità della vita ai pazienti.
CANCRO DEL DOTTO BILIARE PRIMARIO INTRAEPATICO O EXTRAEPATICO
UNA FORMA RARA E AGGRESSIVA DI CANCRO
Il colangiocarcinoma è considerato un cancro relativamente raro. In Europa occidentale, Nord America e Australasia, le stime di incidenza variano tra 0,3 e 3,5 casi su 100.000 ogni anno. Nel 2020, in Italia sono state stimate circa 5.400 nuove diagnosi. Il colangiocarcinoma è più comune nelle regioni con una maggiore incidenza di infezioni causate da un parassita del fegato. La Thailandia (90 casi per 100.000 abitanti) ha la più alta incidenza al mondo,4 seguita da Cina e Corea. Il numero reale di casi è probabilmente più alto, poiché questa forma di cancro è difficile da diagnosticare. A volte viene erroneamente diagnosticato come un altro tipo di cancro.5
SPESSO LEGATO ALLA STORIA MEDICA
Diversi fattori aumentano il rischio di sviluppare il cancro del dotto biliare6. Frequentemente, sono correlati con una storia di precedente malattia o irritazione dei dotti biliari. Anche l’età (i pazienti hanno un’età media di circa 70 anni), l’obesità, il diabete e l’esposizione a determinati tipi di sostanze chimiche sono fattori di rischio.
Le principali misure preventive consistono nell’evitare l’abuso di alcol e l’esposizione a sostanze chimiche pericolose. Se si viaggia in regioni dove le infezioni parassitarie sono comuni, è importante bere solo acqua purificata e assicurarsi che il cibo sia stato ben cotto.
Il colangiocarcinoma è estremamente aggressivo. Meno del 10% dei pazienti sopravvive cinque anni dopo la diagnosi. La sopravvivenza è ancora più bassa per i pazienti diagnosticati in uno stadio metastatico.
DIAGNOSI: IMAGING E BIOPSIA
I test diagnostici dipendono dai segni e dai sintomi, dall’età, dallo stato di salute generale e dai risultati dei test precedenti. Il cancro del dotto biliare viene spesso diagnosticato in ritardo perché molti pazienti non mostrano i sintomi della malattia. I primi segni sono spesso aspecifici e compaiono quando il tumore è di grandi dimensioni e comprime i grandi dotti biliari, che possono causare ittero (ingiallimento della pelle e della sclera oculare) nel colangiocarcinoma extraepatico. Tuttavia, la forma intraepatica può essere scoperta casualmente grazie alla radiografia o alla risonanza magnetica eseguita per altri motivi, o presentarsi come un’anomalia negli esami del sangue, o perché la secrezione biliare è ridotta o si interrompe del tutto. Sfortunatamente, non ci sono marcatori biologici specifici e affidabili per questo tumore.
L’imaging (ecografia, scansione o risonanza magnetica) individua il tumore e mostra se si è diffuso ad altri organi. Può anche aiutare a determinare se il tumore è operabile (cioè se è resecabile). Successivamente, in caso di tumore avverato, si esegue una biopsia per rimuovere un frammento di tessuto per l’analisi (istologia) e per fornire maggiori informazioni sul tumore.
LA CHIRURGIA, LA MIGLIORE TRA LE OPZIONI DI TRATTAMENTO
La resezione chirurgica è l’unica potenziale opzione per la cura del colangiocarcinoma. Se l’intervento chirurgico non è possibile, può essere offerta la chemioterapia palliativa o la radioterapia. Un trapianto di fegato completo può rappresentare un’opzione terapeutica in alcuni casi
Nuove terapie sono in fase di sviluppo per questa neoplasia aggressiva, che ha opzioni di trattamento disponibili ad oggi limitate. Negli ultimi anni diverse terapie sono state approvate dalle autorità regolatorie. Queste terapie mirano i geni, le proteine o i tessuti circostanti il cancro, bloccando la proliferazione delle cellule tumorali, senza danneggiare le cellule sane. L’immunoterapia punta a rafforzare le difese naturali dell’organismo per combattere il cancro e porta anche nuove speranze e migliore qualità di vita per i pazienti.
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RICORDA
- Il colangiocarcinoma è un tumore del dotto biliare raro e aggressivo. Viene spesso diagnosticato in ritardo poiché i segni iniziali sono aspecifici.
- La sua presenza è spesso legata a una storia di malattie o irritazioni del dotto biliare, o di infezioni parassitarie. L’obesità e l’abuso di alcol sono fattori di rischio.
- La resezione chirurgica è l’unica opzione potenziale per la cura del colangiocarcinoma. Le terapie mirate e l’immunoterapia rappresentano una nuova speranza per i pazienti.
Fonti
1 – https://afef.asso.fr/la-maladie/maladies/le-cholangiocarnome-cancer-des-voies-biliaires/
2 – https://cholangiocarcinoma.org/defined/
3 – Tendenze globali nell’incidenza del colangiocarcinoma intraepatico ed extraepatico dal 1993 al 2012 / https://orcid.org/0000-0002-5114-7083
4 – La Società Europea di Oncologia Medica (ESMO) ha pubblicato nuove linee guida per i tumori biliari http://www.sirtex.com/eu/media/news/news-item?id=25844
5 – Società americana del cancro. Statistiche chiave per il cancro del dotto biliare. Vedere il sito Web: https://www.cancer.org/cancer/bile-duct-cancer/about/key-statistics.html
6 – https://www.cancer.net/cancer-types/bili-duct-cancer-cholangiocarcinoma/risk-factors-and-prevention
7 – https://cholangiocarcinoma.org/key-statistics/
8 – Colangiocarcinoma: classificazione, diagnosi, stadiazione, caratteristiche di imaging e gestione – Springer Science+Business Media New York 2017
9 – https://www.cancer-net/cancer-types/bili-duct-cancer-cholangiocarcinoma/diagnosis
10 – https://www.snfge.org/content/cholangiocarnome-cancer-des-voies-biliaires
